هفته نامه سلامت - ستاره محمد:
بیماری EB یا «اپیدرمولیز بولوزا» از گروه بیماریهای ژنتیکی است که برای
آن دارو و درمان قطعی وجود ندارد.
بیماران مبتلا بهدلیل فقدان نوعی پروتئین در لایههای پوستشان دارای
پوستی شکننده و بسیار خشک هستند و به همین دلیل با کوچکترین ضربه یا فشار
دچار زخم و تاول در لایههای سطحی تا عمقی پوست میشوند؛ درست مانند
بالهای پروانه که بسیار شکننده هستند و با کوچکترین تماسی آسیب میبینند.
بیماری
«ایبی» یا «اپیدرمولیز بولوزا» (EB) از گروه بیماریهای ژنتیکی است که
برای آن دارو و درمان قطعی وجود ندارد. بیماران مبتلا به ایبی بهدلیل
نداشتن نوعی پروتئین در لایههای پوست دارای پوستی شکننده و بسیار خشک
هستند. به همین دلیل با کوچکترین ضربه یا فشار دچار زخم و تاول در
لایههای سطحی تا عمقی پوست میشوند؛ درست مانند بالهای پروانه که بسیار
شکننده هستند و با کوچکترین تماسی آسیب میبینند.
این بیماری انواع مختلفی دارد که در نوع ساده فقط با تاولهای سطحی پوست
همراه است اما نوع شدید آن با ایجاد تاولها و زخمهای عمقی، اختلال در
بلع، سوءتغذیه، عفونت و... زندگی را برای فرد و خانواده او بسیار دشوار
میکند.
این در حالی
است که آگاهی نسبت به بیماری، آموزش و مراقبتهای درست از بیماران به
افزایش کیفیت زندگی آنها بسیار کمک میکند. در گفتوگو با دکتر کامران
بلیغی، متخصص پوست و دانشیار دانشگاه علوم پزشکی تهران، به همین بیماری
میپردازیم.
بیماری ایبی چیست و چگونه ایجاد میشود؟
بیماری
ایبی یا اپیدرمولیز بولوزا را میتوان به 2 نوع کلی تقسیم کرد؛ نوع ارثی
که از دوران تولد ظاهر میشود و نوع اکتسابی که در سنین بالا بهدلیل
اختلال در سیستم ایمنی بدن بروز مییابد. اپیدرمولیز بولوزای ارثی به گروهی
از بیماریها گفته میشود که به واسطه یک ژن معیوب در پوست ایجاد میشوند.
اپیدرم لایه سطحی پوست است که با یک لایه به نام «مامبران بازال» یا
«مامبران فشاری یا پایهای» از قسمت زیرین خود (درم) جدا میشود.
درم
و اپیدرم در حالت طبیعی به کمک مواد چسبنده به هم متصل هستند. وجود ژن
معیوب در بیماری ایبی باعث میشود قسمتهای مختلفی از لایه مامبران بازال
تخریب شود. درنتیجه مواد چسبمانند بین درم و اپیدرم از بین میرود و این 2
لایه از هم جدا میشوند. در این وضعیت بین 2 لایه آب جمع میشود و تاول
ایجاد خواهدشد.
درواقع،
ایبی از گروه بیماریهای مکانو بولوس است. در این بیماری ضربههای
مکانیکی ناچیز و معمول به پوست باعث ایجاد تاولهای آبدار میشود. تاولها
در مناطق ضربه مثل آرنج، زانوها، گروها، پشت و باسن (بهخصوص در نوزادانی
که به پشت میخوابند) بیشتر ایجاد میشوند. در بعضی از انواع ایبی،
تاولها بعد از ترکیده شدن با ایجاد زخم، جوشگاه از خود به جا میگذارند.